Fiebre Familiar del Shar-Pei

En primer lugar, quiero pedir perdón por mi larga ausencia, pero ya es momento de actualizar.

De mi Estancia en Helsinki se podrían escribir muchas entradas, cosa que seguramente haré, por todo lo que he aprendido allí. Pero hoy quiero dedicar la entrada del blog a un caso que fue muy especial para mí ya que era la primera vez que escuché, leí, diagnostiqué, traté y aprendí sobre esta enfermedad, la "Fiebre Familiar del Shar-Pei" (FFS, Familial Shar-Pei Fever en inglés), también llamada Síndrome del corvejón Inflamado (Swollen Hock Syndrome, SHS) y muy relacionada con la Fiebre Familiar Mediterranea que se da en humana.

La FFS es una enfermedad hereditaria con una base genética, cuya herencia parece ser debida a condición autosómica recesiva. Es una enfermedad autoinflamatoria caracterizada por una alteración en la regulación de los patrones normales de la inflamación. Los perros con esta enfermedad tienen unos niveles altos de la Interleukina 6, citoquina envuelta en el control de la respuesta de la fiebre y que es una parte esencial en el desencadenamiento de la producción de las proteínas reactivas de la fase aguda de la inflamación (APP), que a su vez son las precursoras de los aminoácidos amiloides en el hígado.

Las APP se producen de manera normal durante la inflamación activa y, en animales sanos, se degradan cuando cesa la lesión o enfermedad. En los perros con este síndrome la degradación no ocurre, dando lugar a la formación de sustancia amiloide que es depositada en el exterior de las paredes celulares y no se elimina del organismo.

Los Shar-Pei con esta enfermedad tienen riesgo de morir a edad temprana debido a una amiloidosis sistémica. Alrededor del 25% de los perros con esta enfermedad desarrollarán fallo renal y muerte debido a amiloidosis renal que genera un daño renal irreversible, mientras que u porcentaje menor de animales desarrollará fallo hepático debido a amiloidosis hepática. Esto se ve normalmente en Shar-Peis entre 2 y 5 años de edad, que además parecen ser más susceptibles a otras enfermedades renales inmunomediadas como glomerulonefritis membranosas, glomerulopatías perdedoras de proteínas, coagulación intravascular diseminada, embolismo esplénico y pulmonar y síndrome de shock tóxico por Streptococcus.

Los signos clínicos son poco específicos.
Lo más característico son ataques episódicos e inexplicables de fiebre, normalmente entre 39.4º C y 41.7º C, que generalmente son autolimitantes y desaparecen a las 12-36 horas sin tratamiento, en la mayoría de los casos. La fiebre suele comenzar antes de los 18 meses de edad, pero no es raro ver que los ataques comienzan más tarde. Los atques de fiebre suelen ser menos frecuentes con la edad.

Aproximadamente el 53% de los perros con FFS experimentan SHS y debemos ser muy cuidadosos para no confundir el ecceso de piel y arrugas alrededor del corvejón en algunos Shar-Peis con SHS.

Hay algunos signos que pueden acompañar a los episodios de fiebre. Inflamación alrededor de una o varias articulaciones (celulitis) con o sin inflamación de la propia articulación, principalmente en la articulación del corvejón. Inflamación del hocico, que presentará dolor. El dolor e inflamación a veces puede afectar al carpo (muñeca) y a los labios. Los perros pueden mostrar reticencias para moverse, vómito moderado o diarrea, respiración rápida y superficial y la espalda arqueada como muestra de dolor abdominal

Otras enfermedades que pueden causar una sintomatología similar y que debemos incluir en nuestro diagnóstico diferencial son:

Lupus eritematoso sistémico (LES: Esta es una enfermedad autoinmune, o inmunomediada en la cual el cuerpo ataca sus propias células. Da lugar a inflamación de las articulaciones, cojera, enfermedad renal y fiebre

Poliartritis inmunomediada: Esta es otra enfermedad mediada por inmunocomplejos, que da lugar a inflamación de las articulaciones. Los perros pueden tener fiebre, pero no están involucrados otros órganos.

Artritis séptica: La infección de una o más articulaciones puede causar signos clínicos similares. La mayoría de las infecciones articulares se limitan a una sola articulación mientras que la FFS generalmente implica múltiples articulaciones.

Enfermedades transmitidas por garrapatas. Las enfermedades infecciosas vehiculadas por las garrapatas pueden causar inflamación de las articulaciones, cojera, fiebre, e incluso enfermedad renal, entre otros signos. Estas enfermedades incluyen la enfermedad de Lyme, Ehrlichia, anaplasmosis y fiebre de las Montañas Rocosas.

Artritis reumatoide. Esta es una enfermedad autoinmune que causa la destrucción ósea de las articulaciones. La inflamción asociada a la FFS no causa lesiones óseas, pero los signos clínicos pueden ser similares.

Infección bacteriana grave. Una infección bacteriana, como la neumonía, endocarditis (infección de una válvula del corazón), infección del tracto urinario, absceso, u otros sitios de infección en el cuerpo comúnmente causan fiebre, dolor, y reticencia a moverse. Inflamación de las articulaciones de manera secundaria también pueden ocurrir en algunos casos.

Neoplasia (cáncer). Aunque es poco probable en perros de menos de dos años de edad, el cáncer puede causar fiebre y malestar, imitando a los signos de la FFS.

Como me resulta una enfermedad interesante considero oportuno hablar del diagnóstico y tratamiento (algo novedoso en este blog). He de empezar diciendo que no hay ningún test que pueda confirmar de manera asertiva el diagnóstico, aunque hay grupos de investigación trabajando en ello, de manera que para el diagnóstico nos basaremos principalmente en la historia clínica, raza, edad y el descarte de otras enfermedades que generen síntomas similares.

Historia y examen físico: Los propietarios pueden informar de episodios anteriores de enfermedad y de fiebre, ya que esta es una enfermedad que reaparece. Lo que debemos buscar es: letargo, disminución del apetito, fiebre recurrente, cojera o paso torpe, inflamación de las articulaciones, particularmente en las patas traseras, dolor y reticencia a moverse, hocico hinchado, molestias abdominales. La raza, la edad y los síntomas deben despertar la sospecha de esta enfermedad

Recuento sanguíneo completo (CBC): Muchos perros con FFS tendrán elevaciones del recuento de leucocitos con desviación a la izquierda y una leve elevación de los niveles de fosfatasa alcalina.

Perfil bioquímico: Los perros afectados pueden mostrar niveles elevados de globulina. Globulinas son proteínas que se elevan en la inflamación. Los perros con enfermedad temprana no muestran otras anormalidades en el perfil bioquímico. Los perros que sufren de insuficiencia renal y / o daños en el hígado tienen elevaciones de los parámetros de los riñones y el hígado. Esta prueba de sangre es un marcador importante para indicar el estado de la enfermedad y progresión.

Análisis de orina y cultivo de orina: El análisis de la orina proporciona más información acerca de la función renal. Los perros con una función renal muy deteriorada han diluir la orina y pueden tener exceso de proteína en la orina. La pérdida de la capacidad para concentrar la orina (densidad específica desde 1010 hasta 1022) es el indicador temprano más común de un problema renal. El cultivo bacteriano de una muestra de orina se justifica para descartar una infección del tracto urinario.

Ratio proteína/ creatinina en orina: Esta prueba se utiliza para cuantificar la cantidad de proteína en la orina y es un indicador importante de cierto tipo de daño renal que puede ser visto secundario depósito de sustancia amiloide en los riñones.

Cultivo de la sangre: El cultivo bacteriano de la sangre durante una fiebre alta ayuda a descartar la probabilidad de una infección en el torrente sanguíneo.

Radiografías de tórax y abdomen. Estas pruebas suelen ser normales en los perros con la FFS. Sin embargo, son pruebas importantes para descartar otras enfermedades, como la neumonía y otras infecciones o tumores.

Radiografías de las articulaciones. Los perros que se presentan con los corvejones hinchados mostrarán evidencia de inflamación del tejido blando en las radiografías, pero no hay anomalías óseas.

Artrocentesis. Pequeñas cantidades de líquido pueden obtenerse de las articulaciones afectadas. La caracterización de los tipos de células en el líquido articular puede descartar algunas enfermedades. El cultivo del líquido se recomienda para descartar la infección bacteriana. Esta prueba no se utiliza como un indicador específico de FFS, porque la inflamación de las articulaciones debido a diversas causas puede tener tipos de células similares en el líquido articular. Algunos perros con la FFS presentan un análisis de fluidos normal.

Análisis de sangre para enfermedades transmitidas por garrapatas. Los anticuerpos en la sangre pueden ser medidos para comprobar la existencia o ausencia de las enfermedades transmitidas por garrapatas citadas anteriormente. Se emplea el Snap 4Dx Test (Ehrlichia, Borrelia, Anaplasma y Dirofilaria).

Pruebas del sistema inmunológico. Si se sospecha de lupus eritematoso sistémico o de artritis reumatoide, se pueden realizar análisis de sangre especiales para ayudar a confirmar el diagnóstico. Estos análisis son la prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) y del factor reumatoide.

Biopsia de riñón o hígado. En los perros con evidencia de disfunción renal o hepática, las biopsias de estos órganos podrá ser considerada para confirmar un diagnóstico de la deposición de amiloide. En muchos casos los perros han tenido una historia de FFS, y el posterior desarrollo de enfermedad renal o hepática se presume que es debido a amiloide, incluso sin confirmación la biopsia.

El tratamiento varía dependiendo de la severidad de la enfermedad. El principal objetivo de la terapia en perros con FFS es reducir el riesgo de enfermedad renal o hepática secundaria en pacientes que sufren los signos de fiebre recurrente y cojera. En la mayoría de los casos los episodios de fiebre son de corta duración y no causan enfermedad prolongada. A veces, sin embargo, la fiebre puede ser muy alta y puede requerir hospitalización.

En los perros con temperaturas superiores a 41 grados C, existe un riesgo de daño celular secundario al exceso de calor corporal. Estos pacientes necesitan ser hospitalizados y tratados con terapia intravenosa de fluidos de manera agresiva. Si existe algún indicio de infección bacteriana concomitante, el tratamiento antibiótico está también justificado.

Antiinflamatorios no esteroideos pueden ser utilizados para aliviar el dolor y la cojera asociada con los episodios de fiebre e inflamación de las articulaciones. También pueden reducir la fiebre. Esta clase de medicamentos debe usarse con precaución en los pacientes para evitar efectos secundarios no deseados. Podemos usar 1 ml de Dipirona al 50% o de Flunixin meglumine a fin de reducir la fiebre y de proporcionar alivio del dolor, en particular para la fiebre> 40,5 ° C.

Colchicina. Cuando se utiliza en las primeras etapas de la enfermedad, este medicamento ayuda a reducir la frecuencia de episodios de fiebre, así como a reducir la probabilidad de depósito de amiloide y por consiguiente la insuficiencia renal o hepática secundaria. El uso de la colchicina en pacientes con insuficiencia renal establecida puede, o no, ser útil y puede aumentar el riesgo de toxicidad por fármacos. Este medicamento puede causar efectos secundarios graves que incluyen vómitos y diarrea, así como la supresión de la médula ósea. Dosis: 0,025-0,03 mg/kg/24 h durante 2 semanas y si no hay problemas gastrointestinales a continuación, el doble de la dosis a dos veces al día.

Una dieta baja en proteínas puede ser útil para frenar el desarrollo de la enfermedad renal en perros con episodios de fiebre recurrente.

La terapia de apoyo debe ser proporcionada para los perros ya muestran signos de insuficiencia renal. Esto puede incluir la terapia de fluidos, el uso de medicamentos contra las úlceras gástricas, la rigurosidad de los regímenes dietéticos, uso de medicamentos contra las náuseas, el control de la presión arterial, y el uso de un fármaco para reducir la pérdida de proteínas a través de los riñones (no todos los perros tienen pérdida de proteínas en la enfermedad renal ).

En cuanto al pronóstico lo primero que hay que decir es que se trata de una enfermedad que, de momento, es incurable, pero de la que podemos controlar la progresión y síntomas, de manera que la calidad de vida de nuestro animal sea adecuada.

El pronóstico es reservado para los Shar-Peis que se desarrollan amiloidosis. En el caso de amiloidosis hepática, el pronóstico es mejor que en el caso de amiloidosis renal y la respuesta al tratamiento con colchicina es mejor también.

Los pacientes de insuficiencia renal requieren una supervisión cuidadosa y frecuente de peso, los valores de los parámetros renales, la presión arterial, los niveles de proteína en sangre y recuento de glóbulos rojos.

Pezqueñines no gracias.....el menos crudos

Ya he vuelto de Helsinki, han sido tres meses increíbles en los que he aprendido muchísimo, nunca podré pagar todo lo que me han enseñado, aunque el camino que me queda por recorrer siga siendo largo (todo sea por el bien de los pacientes).

Antes de empezar con el interesante tema de hoy quiero felicitar a Don Raúl Herencias Cabezas y a Don Javier Caballero Villalobos por su reciente Licenciatura en Veterinaria, debeis sentiros afortunados y orgullosos porque acabais de entrar en el maravilloso mundo de curar, entender, cuidar a los animales. Y como leí una vez "todo el mundo puede estudiar veterinaria, pero no todos pueden ser veterinarios". Ahora teneis que demostrar lo aprendido, saber interpetrar un maullido, una postura anómala, una mirada angustiosa, un relinchar, un ladrido, un mugido y, junto con otros síntomas, transformarlos en un diagnóstico, un pronóstico y un tratamiento, eso es arte. Enhorabuena de verdad, me alegro mucho por vosotros y por los ratos buenos que hemos compartido en la carrera, recordad que nuestro objetivo es velar por el bienestar animal.

Centrándonos ya en el tema, hoy voy a hablar de un mito popular acerca de la alimentación de los gatos (estoy pensando en cambiar el nombre del blog a su gato miente o su felino miente) y este es la creencia (hoy día casi superada) de que los gatos se pueden alimentar a base de pescado crudo.

Ya explicamos el por qué no se les debe de dar leche de vaca (ver primera entrada del blog), hoy explicaré por qué no se les debe de dar pescado crudo en grandes cantidades o como fuente exclusiva de nutrientes.

El pescado crudo contiene unas enzimas llamadas tiaminasas que degradan a la vitamina B1 eliminando la posibilidad de asimilación de dicha vitamina. Existen dos tipos de tiaminasas. La tiaminasa I degrada e inactiva la vitamina y la tiaminasa II la modifica e inactiva. Existen tiaminasas en el pescado crudo, el té, el café y en otros alimentos.

Ya expliqué en la primera entrada la interacción enzima-sustrato, pero aquí hay que recordarla. La enzima (tiaminasa en este caso) tiene un número "x" de sitios activos a los que se une el sutrato (tiamina en este caso). Pues bien la tiaminasa tiene muchos sitios activos de manera que muchas moléculas de tiamina pueden unirse a ella e inactivarse dando lugar, si la dieta se basa sólo en consumo de pescado crudo, a déficit de tiamina.

Es cierto que a los gatos se les ha alimentado con pescado crudo durante mucho tiempo, pero también lo es que estos gatos accedían a otras fuentes de alimento que les proporcionaban más cantidad de tiamina, lo que solventaba el problema.

¿Por qué es importante la tiamina? La tiamina es una vitamina y como tal es esencial para el mantenimiento de las reacciones metabólicas del organismo. Más específicamente, la tiamina resulta esencial para el buen funcionamiento del sistema nervioso, ya que participa en la formación de la glucosa, esencial para el funcionamiento neuronal.

¿Qué signos muestra un gato con deficiencia de tiamina? Pues como hemos dicho que la tiamina es esencial para el funcionamiento del sistema nervioso, central sobre todo, mostrará signos neurológicos. En concreto, un gato tras estar alimentado unas 2-4 semanas con una dieta deficiente en tiamina empezará a mostrar salivación excesiva, convulsiones breves tras dos meses con la dieta, dilatación pupilar, disminución de los reflejos pupilares y lo más característico ventroflexión de la cabeza (el gato tiene la cabeza agachada)como consecuencia de parálisis de los músculos cervicales. Esta ventroflexión debe distinguirse de la que aparece en casos de hipocalemia e intoxicación por organofosforados. Con el progreso de la enfermedad aparece debilidad progresiva, postración y muerte del animal.

El diagnóstico de la enfermedad se basa en los signos clínicos, una alimentación a base de una dieta deficiente en tiamina (pescado crudo) y la respuesta a la terapia (los gatos se recuperan a la 24 horas de inyectarles tiamina).

El tratamiento se basa en la administración de tiamina al gato y en el cambio de dieta a una dieta delina correcta. La tiamina debe administrarse hasta una semana después de que la dieta haya sido corregida.

Lo más importante para el gato y para el dueño, ¿cómo prevenir esta enfermedad?. La respuesta a esta pregunta es sencilla, cocinando el pescado, ya que la tiaminasa es termolábil y se destruye con el calor. Pero lo mejor para prevenir esta enfermedad y muchas otras enfermedades derivadas de la alimentacion es dar a nuestra mascota un pienso adecuado.

Muchas gracias por leer